Qu’est-ce que la Polypose Adénomateuse Familiale ?
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La Polypose Adénomateuse Familiale (PAF) est une maladie héréditaire qui est due à l’altération d’un gène qui peut être transmise d’une génération à l’autre. Cette maladie génétique est caractérisée par le développement d’un grand nombre de polypes (plusieurs centaines, voire des milliers) dans le côlon et le rectum dès l’adolescence. La taille des polypes est variable (de 1 mm à plusieurs cm). Plus tardivement, les polypes peuvent apparaître dans l’Estomac, l’Intestin Grêle et le Duodénum (première partie de l’Intestin Grêle).
Les polypes apparaissent généralement dès l’âge de 10-12 ans mais la transformation d’un polype en cancer ne se fait que très exceptionnellement avant l’âge de 20 ans. En l’absence d’un traitement chirurgical adapté, le risque majeur de la maladie est la transformation inévitable d’un de ces polypes en cancer avant l’âge de 40 ans. Idéalement, le traitement doit donc être réalisé vers l’âge de 20 ans.
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